DESFERAL Flakon

Novartis

 

Etken Maddeler:

Deferoksamin 500 mg

 

Piyasa Şekilleri:

10 flakon

 

Kullanım Şekli:

%10'luk solüsyon halinde kullanılır. Miktar önerileri erişkinlerde ve çocuklarda aynıdır. Patolojik olarak birikmiş demirin atılması için tedavi birkaç ay sürdürülür. Tedaviden alınan cevabın değerlendirilmesi için, idrarla atılan demir miktarı, başlangıçta hergün ve daha sonraları 1-2 haftada bir kontrol edilmelidir. Uygulamalarda i.v. veya s.c. yol önerilmektedir. 12 saat süresince uygulanacak doz miktarı 1.5-4 g'dır. Bazı olgularda bu doz 24 saatte kullanılabilir. i.m. günlük doz başlangıçta 0.5-1 g'dır. Daha sonra alınan cevaba göre ayarlama yapılır. Akut demir zehirlenmesi: Oral uygulamalarda, henüz sindirim sisteminden emilmemiş demiri bağlamak için 5-10 g'lık preparat içme suyu ile solüsyon haline getirilerek veya i.m. yoldan her 3-12 saatte bir 1-2 g uygulanır. Ağır olgularda ve şok durumunda her 12 saatte bir 1.5-4 g i.v. yolla uygulanır. Maksimum günlük doz 16 g'dır. i.v. yoldan sadece yavaş enfüzyon şeklinde yapılmalıdır. Hızlı enjeksiyon kollapsa yolaçabilir.

 

 

Endikasyonları:

Tedavi amacıyla: Kronik demir birikiminde demir kelasyonu monoterapisi için, örneğin; transfüzyon hemosiderozu; talasemi major, sideroblastik anemi, otoimmün hemolitik anemi ve diğer kronik anemilerde. Flebotomiyi engelleyen hastalıkların (şiddetli anemi, kalp hastalıkları, hipoproteinemi gibi) eşlik ettiği idiyopatik (primer) hemokromatozda. Flebotomiyi tolere edemeyen hastalarda porfiria kutanea tarda ile bağlantılı demir birikiminde. Akut demir zehirlenmesinin tedavisinde: Son dönem böbrek yetersizliği olan (idame diyaliz uygulanan); alüminyumla ilişkili kemik hastalığı, diyaliz ensefalopatisi veya alüminyumla ilişkili anemisi olan hastalardaki kronik alüminyum birikimi tedavisinde. Tanı amacıyla: Demir ve alüminyum birikiminin tanısında kullanılır.

 

Kontrendikasyonları:

Başarılı desensitizasyonun tedaviyi mümkün kıldığı vakalar dışında etken maddeye karşı bilinen aşırı duyarlılıkta kontrendikedir.

 

Uyarılar:

Hızlı intravenöz infüzyon hipotansiyon ve şoka (örn. deride kızarma, taşikardi, kollaps ve ürtiker gibi) yol açabilir. Böbrek yetersizliği nedeni ile idame diyalizi uygulanan ve ferritin düzeyleri düşük olan hastalar advers reaksiyonlara özellikle yatkın olabildiklerinden bir tek doz ile bile görme bozukluğu belirtileri bildirilmiştir. Tedavi düşük dozda uygulandığında yan etki riski azaltılır. Görsel veya işitsel bozukluklar görüldüğünde, ilacın kullanılmasına hemen son verilmelidir. Neden olduğu değişiklikler, erken tanınması halinde genellikle geri dönüşümlüdür. Daha sonra tedaviye daha düşük dozla, görme ve işitme işlevleri yakından izlenerek yeniden başlanabilir. Metal kompleksin yaklaşık yarısı, böbrek işlevi normal olan aşırı demir yüklü hastalarda böbrekler yoluyla atılır. Bu nedenle, ciddi böbrek yetmezliği olan hastalarda dikkatli olmak gerekir. Deferoksaminin demir ve alüminyum kompleksleri vücuttan diyalizle uzaklaştırılabilir; böbrek yetmezliği olan hastalarda bunların vücuttan uzaklaştırılması, diyaliz nedeniyle artabilir. Yüksek dozları ile ferritin düzeyleri düşük olan, ya da genç yaştaki (tedavi başlangıcında 3 yaşın altındaki) hastalarda büyüme geriliği ile ilişki bulunmuştur. Büyüme geriliği aşırı dozları ile ilişkili ise bunun aşırı demir yüklemesi ile ilişkili olandan ayırıcı tanısı yapılmalıdır. Doz 40 mg/kg'ın altında tutulabilirse büyüme geriliği çok nadirdir; büyüme geriliği bu değerin üzerindeki dozlarla ilişkilendirilmiş ise dozun azaltılmasından sonra büyüme hızı, bazı hastalarda tedavi öncesi düzeylere dönebilir, ancak beklenen erişkin boyuna ulaşılamaz. Akut demir zehirlenmesi olan hastalarda ve talasemi hastalarında da intravenöz yoldan çok yüksek dozlar ile tedaviyi takiben akut respiratuvar distres sendromu bildirilmiştir. Bu nedenle önerilen günlük dozlar aşılmamalıdır. Aşırı demir yüklemesi olan hastalarda, özellikle Yersinia enterocolitica ve Yersinia pseudotuberculosis ile olan enfeksiyonlara duyarlılığı artabileceği bildirilmiştir. Deferoksamin tedavisindeki bir hastanın ateşi akut enterit/enterokolit, yaygın abdominal ağrı veya farenjitle birlikte yükselirse, tedavi geçici olarak kesilmeli, bakteriyolojik testler yapılmalı ve uygun antibiyotik tedavisine bir an önce başlanmalıdır. Enfeksiyon iyileştikten sonra, tedaviye tekrar başlanabilir. Demir ve/veya alüminyum birikimi nedeniyle Deferoksamin alan hastalarda, ciddi bir mantar enfeksiyonu olan mukormikoz vakaları çok nadiren bildirilmiştir. Enfeksiyon şüphesi doğuran herhangi bir belirti veya semptom karşısında tedavi durdurulmalı, mikolojik testler yapılmalı ve hemen gerekli tedaviye başlanmalıdır. Demir kompleksi atılırken, idrarın kırmızımsı-kahverengi olmasına yol açabilir. İlaç %10'u aşan konsantrasyonlarda subkutan olarak verilmemelidir, çünkü lokal reaksiyon riski artar. İntramusküler uygulamanın yegane seçenek olması halinde enjeksiyonu kolaylaştırmak için daha yüksek konsantrasyonların uygulanması gerekebilir. Tedaviye başlanmadan önce oftalmolojik ve odyolojik muayeneler yapılmalı ve tedavi sırasında, özellikle ferritin düzeyleri düşük ise, düzenli aralıklarla (her 3 ayda bir) tekrarlanmalıdır. Pediyatrik hastalar vücut ağırlığı ve boy uzaması açısından her 3 ayda bir izlenmelidir. Alüminyumla bağlantılı ensefalopatisi olan hastalarda yüksek dozlar, muhtemelen dolaşımdaki alüminyum miktarının birdenbire artması nedeniyle nörolojik fonksiyon bozukluğunu (nöbetler) şiddetlendirebilir. iyaliz demansının başlamasına zemin hazırlayabilir. Klonazepam ile ön tedavinin, bu nörolojik kötüleşmeye karşı koruma sağladığı bildirilmiştir. Alüminyum birikiminin tedavisi, serum kalsiyum düzeyinin azalmasına ve hiperparatiroidinin şiddetlenmesine yol açabilir. Gebelik sırasında, özellikle ilk 3 aylık dönemde, ancak zorunlu ise kullanılmalıdır. Deferoksaminin anne sütüne geçip geçmediği bilinmemektedir. Her vakada annenin elde edeceği yarar, çocuğun karşılaşabileceği riskle dengelenmelidir. Sersemlik veya diğer merkezi sinir sistemi bozuklukları gelişen ya da görme/işitme bozuklukları ortaya çıkan hastalar, araç ve makine kullanmaktan kaçınmalıdır.

 

Yan Etkileri:

Advers etki olarak bildirilen bulgu ve belirtilerin bazıları mevcut hastalığa (demir ve/veya aluminyum yüklemesi) bağlı olabilir. Lokal reaksiyonlar/bağlantılı sistemik reaksiyonlar: Çok sık (%10) enjeksiyon yerinde ağrı, şişlik, sertleşme, eritem, kaşıntı ve kabuk; sık olarak (%1-<%10) lokal ödem, yanma ve kabarcıklar. Lokal reaksiyonlara; çok sık artralji/miyalji; sık olarak baş ağrısı, ürtiker, bulantı, ateş; seyrek olarak (%0.1-<%1) kusma, karın ağrısı veya astım gibi sistemik reaksiyonlar eşlik edebilir. Allerji; çok ender olarak şokla birlikte veya şok gelişmeksizin anafilaktik/anafilaktoid reaksiyonlar, anjiyoödem. Özel duyular: Dozlar önerilen sınırlar içinde tutulursa ve ferritin düzeylerinin düşmesi halinde dozlar da azaltılırsa, yüksek frekansta sensörinöral işitme kaybı ve tinitus seyrektir; yüksek dozlar verilmediği takdirde ender olarak bulanık görme, görme keskinliğinin azalması, görme kaybı, renk görme bozukluğu (diskromatopsi), gece körlüğü (niktalopi), görme alanı defektleri, skotom, retinopati (retinada pigmenter dejenerasyon), optik nevrit, kataraktlar (lens opasiteleri), korneal opasiteler. Deri: Çok ender olarak yaygın döküntü. Kas-iskelet sistemi: Büyüme geriliği ve kemiklerde değişikliklere (örn. metafiz displazisi), 60 mg/kg ın üzerinde doz uygulanan kelasyon hastalarında, özellikle demir kelasyonuna yaşamın ilk üç yılında başlananlarda sık rastlanır. Dozların 40 mg/kg ve altında tutulması ile risk belirgin olarak azaltılabilir. Solunum sistemi: Çok ender olarak akut respiratuvar distres sendromu (dispne, siyanoz ve interstisyel infiltrasyonlarla birlikte). Merkezi sinir sistemi: Çok ender olarak nörolojik bozukluklar, sersemlik, alüminyumla ilişkili diyaliz ensefalopatisinin hızlanması ya da alevlenmesi, periferik duyusal, motor ya da karışık nöropati, parestezi. Gastrointestinal sistem: Çok ender olarak diyare. Renal sistem: Çok ender olarak böbrek fonksiyon bozukluğu. Kardiyovasküler sistem: Uygulanması ile ilgili önlemlere dikkat edilmemesi halinde hipotansiyon görülebilir. Hematolojik sistem: Çok ender olarak kan diskrazileri (örneğin trombositopeni). Enfeksiyona duyarlılık: Çok ender olgularda tedavi ile ilişkili olarak Yersinia ve Mukormikoz enfeksiyonları bildirilmiştir.

 

İlaç Etkileşimleri:

Deferoksamin ve bir fenotiyazin türevi olan proklorperazinin birlikte kullanımı geçici bilinç bozukluklarına neden olabilir. Şiddetli kronik demir depolama hastalığı olan, Deferoksamin ve yüksek doz C vitamini (günde 500 mg'ın üzerinde) ile kombine tedavi uygulanan hastalarda kalp fonksiyon bozukluğuna rastlanmıştır. C vitamini kesildiğinde bu bozukluk düzelmiştir. Deferoksamine bağlı galyum-67 izotopunun hızla idrara çıkarılması nedeniyle galyum-67 görüntüleme sonuçları bozulabilir. Sintigrafiden 48 saat önce tedavinin kesilmesi önerilir. Enjeksiyonluk heparin çözeltisi, serum fizyolojik (% 0.9) kuru aktif maddeyi çözmek için, çözücü olarak kullanılmamalıdır; fakat aktif maddeyi enjeksiyonluk suda çözdükten sonraki seyreltmeler için kullanılabilir.

 

2016© 1ilac.com Tüm hakları saklıdır. Herhangi bir sağlık sorununuz varsa lütfen hekiminize danışınız.