1 İlaçİlaç Bilgileri ve Sağlık Haberleri

FABRAZYME IV Flakon

Genzyme

 

Etken Maddeler:

Agalsidaz beta 35 mg

 

Piyasa Şekilleri:

35 mg: 1 i.v. flakon ve 20 ml'lik ambalajlarda.

 

Kullanım Şekli:

Fabrazyme‘ın tavsiye edilen dozu, i.v. infüzyon yoluyla, vücut ağırlığına göre, her 2 haftada bir kez uygulanacak olan 1 mg/kg'dır. Başlangıçtaki infüzyon hızı, infüzyona bağlı reaksiyonların oluşma potansiyelini en aza indirgemek için, 0.25 mg/dakika'dan (15 mg/saat) daha hızlı olmamalıdır. Hastanın toleransı oluştuktan sonra, infüzyon hızı birbirini izleyen infüzyonlarla kademeli olarak arttırılabilir. Böbrek yetersizliği olan hastalarda doz ayarlanması gerekli değildir. Karaciğer yetersizliği olan hastalarda çalışma yapılmamıştır. 16 yaşın altındaki çocuklarda ve 65 yaşın üstündeki hastalarda Fabrazyme'ın güvenilirliği ve etkinliği henüz belirlenmemiştir.

 

 

Endikasyonları:

Fabry hastalığı (alfa-galaktosidaz A eksikliği) teşhisi konmuş hastalarda uzun süreli enzim replasman tedavisinde endikedir.

 

Kontrendikasyonları:

Etkin maddeye veya formülasyonda yer alan yardımcı maddelerden herhangi birine karşı hayatı tehdit edici boyutlarda aşırı duyarlılık (anaflaktik reaksiyon).

 

Uyarılar:

Çoğunlukla tedavinin başlangıcından sonraki ilk 3 ay içerisinde, tavsiye edilen dozlarda, hemen hemen bütün hastaların agalsidaz betaya karşı IgG antikorları geliştirmesi beklenmektedir. 2 yıl boyunca tedavi edilen ve antikor gelişen hastaların %63'ünde, zaman içerisinde oluşmuş olan antikor düzeylerinde önemli bir azalma görülmüştür. Geriye kalan %37 hastada ise antikor düzeylerinde herhangi bir değişiklik gözlenmemiştir. Sınırlı sayıda hastada IgE antikorları saptanmıştır. Agalsidaz betaya karşı antikor geliştiren hastalar, infüzyon uygulanan günün sonuna kadar veya infüzyon sırasında oluşan advers etkiler olarak tanımlanan infüzyona bağlı reaksiyonlar açısından yüksek risk taşımaktadır. Bu hastalar agalsidaz betanın yeniden uygulanması sırasında dikkatle tedavi edilmelidir. Başlangıçta, yaklaşık hastaların yarısında, infüzyona bağlı reaksiyonlar görülmüştür. Diğer intravenöz uygulanan proteinlerde olduğu gibi, alerjik tipte aşırı duyarlılık reaksiyonlarının görülmesi olasıdır. Eğer ciddi alerjik veya anaflaktik tipte reaksiyonlar oluşursa, tedavinin hemen kesilmesi düşünülmeli ve uygun tedavi başlatılmalıdır. İleri derecede böbrek hastalığı olan hastalarda, tedavinin böbrekler üzerine etkisini sınırlı olabilir. Fertilite bozulması üzerine potansiyel etkilerini değerlendiren çalışma yapılmamıştır. Gebelik kategorisi B'dir. Gebelerde agalsidaz betanın kullanımına dair yeterli veri yoktur. Mutlak şekilde ihtiyaç olmadıkça kullanılmamalıdır. Agalsidaz beta süte geçebilir. Yeni doğanların anne sütü yoluyla agalsidaz betaya maruz kalmasının neden olacağı etkiler ile ilgili yeterli veri olmadığından emzirmenin durdurulması önerilir.

 

Yan Etkileri:

Çok sık (>%10): Sertlik, ısı değişimi duygusu, ateş, ekstremitelerde ağrı, rinit, dispne, bulantı, kusma, baş ağrısı, tremor, ekstremitelerde ödem, hipertansiyon, miyalji. Sık (%5-10): Göğüs ağrısı, yorgunluk, sırt ağrısı, solgunluk, ağrı, bacak ağrısı, asteni, kırgınlık, bronkospazm, boğaz sıkışması hissi, karın ağrısı, parestezi, sersemlik, taşikardi, bradikardi, somnolans, kaşıntı, albüminüri, sıcak basması, görme bozukluğu, anormal gözyaşı oluşumu. Başlangıçda, yaklaşık hastaların yarısında infüzyona bağlı reaksiyonlar görülmüştür. Bu reaksiyonlar sıklıkla ateş ve nezledir. Ayrıca bunlara ek olarak hafiften orta dereceye değişen dispne, boğaz sıkışması, göğüs sıkışması, sıcak basması, kaşıntı, ürtiker, rinit, bronşiyal konstriksiyon, taşipne ve / veya hırıltılı soluma; orta şiddette hipertansiyon, taşikardi, çarpıntı, karın ağrısı, bulantı, kusma; ekstremitelerde ağrı da dahil olmak üzere infüzyona bağlı ağrı, miyalji ve başağrısı gibi diğer belirtilerde görülmüştür.

 

İlaç Etkileşimleri:

İn-vitro metabolizma çalışması yapılmamıştır. İntrasellüler alfa galaktosidaz aktivitesinin teorik inhibisyon riski nedeniyle; kloroquin, amiodaron, benoquin veya gentamisinle birlikte uygulanmamalıdır.